1. Tim một thất là gì?
Một trái tim bình thường sẽ có 4 ngăn. Các ngăn trên được gọi là tâm nhĩ, nhận máu chảy vào tim. Các ngăn dưới, được gọi là tâm thất, bơm máu ra khỏi tim.
Trong khi tim bình thường có hai tâm thất thì tim một thất là bệnh tim bẩm sinh đặc trưng bởi một buồng thất rộng, trong đó hai tâm nhĩ đổ máu xuống tâm thất đó qua hai lỗ khác nhau hoặc qua một lỗ chung. Có thể có một buồng thất phụ thông thương với buồng thất chính. Định nghĩa này giúp loại trừ các bệnh lý như teo van hai lá hoặc van ba lá , trong đó lỗ van teo không thông với buồng thất teo.
Dị tật tim ở tâm thất đơn có thể được chẩn đoán trước khi con bạn được sinh ra thông qua siêu âm tim thai. Tuy nhiên khó có thể phát hiện được dị tật này do không có sự biến dạng tuần hoàn nào được quan sát thấy trong sự phát triển của thai nhi, bởi vì tuần hoàn phổi và tuần hoàn hệ thống bình thường song song với nhau, với hai mức độ kết nối tâm nhĩ và ống dẫn. Tuy nhiên, sự thiếu tách biệt giữa tuần hoàn phổi và hệ thống gây ra tình trạng tím tái rõ ràng sau phẫu thuật, với mức độ nghiêm trọng phụ thuộc vào mức độ tắc nghẽn đường ra phổi cùng tồn tại. Các trường hợp tâm thất đơn có tắc nghẽn cung động mạch chủ là ít tím tái nhất vì chúng không bao giờ có biểu hiện hẹp phổi, mặc dù những bệnh nhân này phát triển tưới máu phần dưới cơ thể kém do ống động mạch bị co lại.
Thông thường dị tật tim ở tâm thất đơn không được phát hiện hoặc chẩn đoán cho đến khi con bạn được sinh ra. Trẻ sơ sinh có thể trông xanh hoặc khó thở. Bác sĩ nhi tại bệnh viện có thể nghe thấy tiếng thổi ở tim (một âm thanh bất thường trong nhịp tim) và yêu cầu siêu âm tim , kết quả sẽ tìm thấy khiếm khuyết.
Đa số bệnh nhân bị bệnh tim một thất sẽ sống sót sau 20 năm. Những bệnh nhân bị hở van nhĩ thất đáng kể có kết cục kém hơn. Mức độ nghiêm trọng và thời gian biểu hiện không chỉ phụ thuộc vào mức độ tắc nghẽn động mạch chủ mà còn phụ thuộc vào sự giảm kích thước của ống động mạch. Việc sử dụng phổ biến phương pháp kiểm tra đo nồng độ oxy trong mạch trẻ sơ sinh trước khi xuất viện về nhà sẽ hỗ trợ việc xác định những trẻ sơ sinh đó trước khi phát triển triệu chứng.
Bệnh nhân có tâm thất đơn kèm theo dị tật di truyền và ngoại tâm thu thường có thêm các yếu tố nguy cơ (ví dụ như sinh non, nhẹ cân) và có nhiều nguy cơ phục hồi kéo dài hơn sau khi giảm nhẹ giai đoạn đầu cũng như tỷ lệ tử vong tại bệnh viện cao hơn.
Tim một thất có thể gây nên các biến chứng như:
- Tràn dịch màng phổi , tràn dịch màng tim , cổ chướng sau thủ thuật Fontan
- Loạn nhịp nhanh nhĩ
- Rối loạn chức năng gan và mật
- Thuyên tắc huyết khối
- Bệnh ruột mất protein
- Hẹp động mạch phổi rời rạc hoặc đoạn dài dai dẳng
- Biến dạng tĩnh mạch
- Hình thành dị dạng động mạch phổi
Hình ảnh mô phỏng tim một thất
2. Chẩn đoán bệnh tim một thất
Trong hầu hết các trường hợp, siêu âm tim sẽ có thể xác định các chi tiết về giải phẫu tim để chẩn đoán ban đầu trong thời kỳ sơ sinh. Siêu âm tim cũng sẽ quan trọng trong việc theo dõi giải phẫu và chức năng của các thành phần khác nhau của hệ thống tim mạch (chẳng hạn như chức năng van hoặc tâm thất) khi trẻ lớn lên.
Thông tim chỉ đôi khi cần thiết ở trẻ sơ sinh có dị tật thất đơn độc, nếu có những chi tiết về giải phẫu không thể xác định được bằng siêu âm tim. Tuy nhiên, những bệnh nhân có dị tật tâm thất đơn sẽ được đặt ống thông tim trước lần phẫu thuật thứ hai (Glenn shunt) và một lần nữa trước khi phẫu thuật lần thứ ba (thủ thuật Fontan). Các phương pháp thông tim này được thực hiện để xem xét giải phẫu, đặc biệt là của các động mạch phổi và đo áp lực trong tim. Các phép đo áp lực này rất quan trọng trong việc xác định xem bệnh nhân có dị tật một thất có thích hợp để phẫu thuật hay không.
Các can thiệp qua ống thông như nong hoặc đặt stent động mạch phổi hoặc tắc cuộn dây của các mạch phụ bất thường có thể được thực hiện tại thời điểm thông tim này.
3. Điều trị tim một thất
Hoạt động của tâm thất đơn phụ thuộc vào nhiều yếu tố khác nhau, bao gồm loại chức năng, tuổi, tình trạng triệu chứng, tình trạng của mạch máu phổi và sức cản của phổi cũng như sự hiện diện của các khuyết tật kèm theo.
3.1. Biện pháp giảm nhẹ
Theo quy trình ban đầu, nhiều bệnh nhân sẽ cần một trong những hoạt động giảm nhẹ để vượt qua cơn nguy kịch và chuẩn bị cho động mạch phổi được sửa chữa dứt điểm. Sau các thủ thuật giảm nhẹ, bệnh nhân được theo dõi định kỳ và lập kế hoạch sửa chữa vào thời gian tối ưu sớm nhất.
- Shunt BT đã sửa đổi
Đây là phẫu thuật tương tự được áp dụng cho bệnh nhân tứ chứng Fallot . Ghép ống được sử dụng để nối nhánh dưới đòn của động mạch chủ với động mạch phổi. Nó cần thiết ở những bệnh nhân bị hẹp động mạch phổi gây bão hòa oxy thấp và tím tái. Shunt BT sẽ làm tăng lưu lượng máu ở phổi, cải thiện độ bão hòa oxy và giảm tím tái.
- Dải động mạch phổi
Hoạt động này được thực hiện trong bối cảnh lưu lượng máu phổi tăng lên do động mạch phổi bình thường. Đây là một ca phẫu thuật tim kín (nghĩa là không kết nối bệnh nhân với máy tim phổi) được thực hiện thông qua một vết rạch ở bên trái của ngực hoặc thông qua một đường rạch ở giữa để cắt mở xương ức.
Bác sĩ phẫu thuật sẽ đặt một một dải vải hẹp xung quanh động mạch phổi và thắt chặt nó vừa đủ để cho phép lưu lượng máu đầy đủ vào phổi để tránh tím tái giảm dòng chảy quá mức, sao cho áp lực động mạch phổi bằng một nửa áp lực động mạch chủ.
Dải động mạch phổi có một số nhược điểm. Băng có thể quá chặt hoặc quá lỏng. Hiếm khi dải có thể di chuyển đến một trong các nhánh động mạch phổi và thu hẹp nó. Trong điều kiện não thất đơn, một trong những hạn chế quan trọng là sự phát triển muộn hơn của tắc nghẽn động mạch chủ dưới sau phẫu thuật thắt nút.
- Phẫu thuật Damus-Stansel-Kaye
Đây là một phẫu thuật khác có thể được thực hiện ở những bệnh nhân bị hẹp dưới động mạch chủ. Động mạch phổi được chia ngay dưới mức mà nó phân nhánh thành động mạch phổi phải và trái. Động mạch phổi sau đó được khâu lại để mở một bên của động mạch chủ.Máu từ tâm thất đơn bây giờ có thể chảy vào động mạch phổi và sau đó vào động mạch chủ, bỏ qua khu vực thu hẹp dưới động mạch chủ. Lưu lượng máu vào phổi đạt được bằng cách tạo ra một shunt BT được điều chỉnh tới một trong các động mạch phổi nhánh.
Phẫu thuật Damus-Stansel-Kaye trong bệnh lý tim một thất
- Norwood và hoạt động chuyển mạch động mạch
Các thao tác phức tạp hơn này là cần thiết trong trường hợp sự thu hẹp ở vùng dưới động mạch chủ kết hợp với sự kém phát triển tổng quát hơn của toàn bộ cung động mạch chủ.
3.2. Biện pháp trung gian
Đôi khi, phẫu thuật có thể cần thiết giữa các thủ tục giảm nhẹ và dứt điểm để điều trị các biến chứng phát sinh trong thời gian tạm thời.
- Mở rộng VSD
Trong một số trường hợp của tâm thất đơn, đặc biệt là sau dải PA, tắc nghẽn có thể phát triển ở vùng dưới động mạch chủ. Thông thường điều này là do VSD đã có từ trước bị thu hẹp. Phẫu thuật có thể được yêu cầu để mở rộng VSD này và tăng lưu thông của nó.
- Glenn Shunt hai chiều
Trong trường hợp bệnh nhân chưa phù hợp với phẫu thuật Fontan (do có các yếu tố nguy cơ như hẹp eo động mạch chủ dưới, sức cản mạch máu phổi cao, biến dạng các nhánh động mạch phổi) nhưng tình trạng triệu chứng xấu đi thì có thể tiến hành chụp Glenn shunt trên một hoặc cả hai bên, tiếp theo là một hoạt động phẫu thuật Fontan vào một ngày sau đó.
3.3. Phẫu thuật dứt điểm
- Phân tách não thất
Trong phẫu thuật này, một nỗ lực được thực hiện để tạo lại một vách ngăn nhân tạo trong buồng tâm thất lớn để máu từ tâm nhĩ trái và phải sẽ được tách ra bên trong tâm thất.
Đây là một ca phẫu thuật tim mở được thực hiện với máy tim phổi. Khi nhịp tim ngừng đập, phẫu thuật viên mở tâm nhĩ phải và đánh giá tâm thất qua van ba lá. Sau khi chọn mức độ của vách ngăn, nhiều đường khâu được thực hiện trực tiếp vào thành tâm thất. Các chỉ khâu này sau đó được luồn vào một miếng dán có hình dạng phù hợp làm bằng vải Dacron có màng ngoài tim để làm cho nó ít xốp hơn và giảm nguy cơ hình thành cục máu đông trên miếng dán. Buộc chỉ khâu, cố định miếng vá tại chỗ.
Lúc này máu tinh khiết từ tâm nhĩ trái sẽ qua van hai lá sang tâm thất trái và đi qua van động mạch chủ. Máu tĩnh mạch không tinh khiết từ tâm nhĩ phải sẽ đi qua van ba lá vào bên phải của tâm thất và van động mạch phổi.
Thông liên thất là một ca mổ lớn với tỷ lệ tử vong khá cao, từ 30 - 40%. Một biến chứng chính của hoạt động này là làm tổn thương hệ thống dẫn truyền của tim, gây ra tắc nghẽn tim.
Như thường lệ, dây dẫn máy tạo nhịp tim được đặt vào lúc phẫu thuật và nhiều bệnh nhân phải mang máy tạo nhịp tim vĩnh viễn sau đó.
- Phẫu thuật Fontan
Mục đích của ca phẫu thuật Fontan là tách máu để đảm bảo rằng chỉ có máu xanh đến phổi và máu đỏ được bơm đến cơ thể. Điều này được thực hiện bằng cách kết nối các tĩnh mạch mang máu xanh từ cơ thể trở lại trực tiếp đến phổi. Có nghĩa là toàn bộ lượng máu xanh từ cơ thể trở về phổi, nơi nó lấy oxy. Máu có đầy đủ oxy sau đó sẽ đi đến tim và được bơm đi nuôi cơ thể. Sự khác biệt so với tình huống bình thường là máu xanh đến phổi mà không được bơm ở đó.
Giai đoạn 1: BT Shunt hoặc PA Band hoặc tuần hoàn “Cân bằng”. Điều này xảy ra trong vài tuần đầu tiên của cuộc đời và phụ thuộc vào lượng máu đến phổi. Nếu lưu lượng máu đến phổi quá nhiều, một dải sẽ được đặt xung quanh mạch phổi chính để kiểm soát dòng chảy và bảo vệ phổi khỏi áp suất cao (Dải PA). Bác sĩ sẽ rạch một vết rạch ở bên ngực. Nếu không có đủ lượng máu đến phổi thì một quy trình khác được gọi là phẫu thuật cắt cơn sẽ được thực hiện. Quy trình này thực hiện lấy một động mạch thường đưa máu đến cánh tay và chuyển hướng nó đến các mạch phổi (BT shunt). Bác sĩ sẽ tiếp tục rạch một vết rạch khác ở bên ngực. Trong tình huống có lượng máu đến phổi “cân bằng”, không cần thực hiện thao tác ban đầu.
Phẫu thuật Fontan được áp dụng trong điều trị bệnh tim một thất
Giai đoạn 2: Hoạt động Glenn / Cắt phổi hai chiều. Điều này xảy ra sau vài tháng đến vài năm và nó liên quan đến việc chuyển hướng máu trở về tim từ phần trên của cơ thể, về phía các mạch phổi. Nó liên quan đến việc kết nối tĩnh mạch chủ trên (SVC) với động mạch phổi phải.
Giai đoạn 3: Hoàn thành Fontan / Kết nối toàn bộ khoang phổi (TCPC). Điều này xảy ra một thời gian sau giai đoạn thứ hai, thường là vào cuối thời thơ ấu, nhưng đôi khi vào đầu cuộc đời trưởng thành. Phẫu thuật này thực hiện việc hướng máu trở về tim từ phần dưới cùng của cơ thể theo hướng các mạch phổi. Nó được thực hiện bằng cách kết nối tĩnh mạch chủ dưới (IVC) với động mạch phổi phải.
Tất cả những người có vòng tuần hoàn Fontan đều cần được theo dõi suốt đời. Các biến chứng trở nên phổ biến hơn theo thời gian. Chúng bao gồm các vấn đề về nhịp tim (ví dụ: quá nhanh, quá chậm hoặc không đều), cục máu đông, các vấn đề về gan (do áp lực cao trong tĩnh mạch gan) và suy giảm chức năng tim.
4. Cách chăm sóc bệnh nhân tim một thất
Các cuộc hẹn tái khám với bác sĩ tim mạch của trẻ trong thời kỳ sơ sinh và thời thơ ấu là rất quan trọng để giảm thiểu các yếu tố nguy cơ liên quan đến dị tật tim một thất. Con bạn sẽ cần một loạt các xét nghiệm phục vụ chẩn đoán giữa các giai đoạn phẫu thuật theo kế hoạch.
Sau khi các cuộc phẫu thuật hoàn tất, con bạn sẽ có các cuộc hẹn với bác sĩ tim mạch nhi mỗi năm một lần hoặc thường xuyên hơn. Có thể trẻ sẽ phải thực hiện thêm các liệu pháp phẫu thuật, đặt ống thông hoặc trong một số trường hợp hiếm hoi là ghép tim .
Hầu hết trẻ em được điều trị dị tật tim do tâm thất đơn sẽ không cần phải dùng thuốc thường xuyên, mặc dù một số trẻ có thể cần dùng aspirin mỗi ngày để chống đông máu .
Khi nói đến các hoạt động thể chất, trong hầu hết các trường hợp, cha mẹ nên cho phép trẻ được chơi nhiều nhất có thể. Dặn trẻ ngừng các hoạt động nếu chúng bắt đầu căng thẳng cơ thể. Ngoài ra còn có một số môn thể thao và hoạt động nhất định cần tránh.
Khi trẻ lớn, cố gắng duy trì cân nặng hợp lý và hướng tới chỉ số BMI từ 20 đến 25. Điều này còn quan trọng hơn đối với những người có tuần hoàn Fontan để giữ cho tim của trẻ hoạt động tốt trong thời gian dài. Có một số bằng chứng cho thấy sức mạnh cơ bắp tốt có thể giúp máu lưu thông trở lại phổi hiệu quả hơn. Tập thể dục thường xuyên ở mức độ vừa phải, bao gồm cả tạ nhẹ-trung bình (tối đa 20kg) sẽ tốt cho sức khỏe tim mạch tổng thể và cho hệ tuần hoàn Fontan.
Tóm lại, tim một thất là bệnh tim bẩm sinh đặc trưng bởi một buồng thất rộng, trong đó hai tâm nhĩ đổ máu xuống tâm thất đó qua hai lỗ khác nhau hoặc qua một lỗ chung. Mức độ nghiêm trọng và thời gian biểu hiện của bệnh không chỉ phụ thuộc vào mức độ tắc nghẽn động mạch chủ mà còn phụ thuộc vào sự giảm kích thước của ống động mạch.
