Bệnh tim thông liên thất có nguy hiểm không

1. THÔNG LIÊN THẤT LÀ GÌ?

Bệnh tim bẩm sinh gặp khá phổ biến khoảng từ 0.5 - 0.8% trẻ sinh ra còn sống trên toàn thế giới. Các bệnh tim bẩm sinh thường gặp như thông liên thất (TLT), thông liên nhĩ (TLN), tứ chứng Fallot (F4), còn ống động mạch (COĐM), trong đó đứng hàng đầu là bệnh TLT chiếm 25-30%.

Ở Singapore, mỗi năm có thêm 400 trường hợp mới trẻ sơ sinh mắc bệnh tim bẩm sinh. Còn ở Việt Nam hàng năm, trung bình có thêm 16.440 trẻ sơ sinh chào đời mắc bệnh tim bẩm sinh.

Định nghĩa bệnh thông liên thất:

• Có nhiều định nghĩa bệnh thông liên thất khác nhau nhưng tựu trung chủ yếu có bất thường về cấu trúc vách liên thất và rối loạn huyết động học ít hay nhiều tùy kích thước lỗ thông và luồng thông (shunt).
• Có sự bất thường cấu trúc ở tim trong thời kỳ bào thai với hiện diện một hay nhiều lỗ thông ở vách liên thất, có thể tự đóng lại hay dẫn đến giảm sức co bóp của tim, cần hay không cần thiết can thiệp ngoại khoa. Tổn thương này hoặc đơn thuần hoặc kết hợp làm tăng áp động mạch phổi.

Nguyên nhân bệnh thông liên thất

• Nguyên nhân bệnh TLT thật sự còn chưa biết rõ.

Tuy nhiên người ta có đề cập tới 1 số yếu tố như do di truyền hay gia đình: cha mẹ hay anh, chị em mắc bệnh tim bẩm sinh trong đó có bệnh TLT thì có nguy cơ mắc bệnh cao hơn. Tương tự ở trẻ có hội chứng Down cũng có nguy cơ mắc bệnh TLT cao hơn. Cha hoặc mẹ hay cả 2 nghiện rượu, thuốc gây nghiện thì trẻ cũng có nguy cơ mắc bệnh cao hơn.

Các triệu chứng

Các dấu hiệu và triệu chứng của dị tật tim nghiêm trọng thường xuất hiện trong vài ngày, tuần và tháng đầu đời của đứa trẻ.

Các dấu hiệu và triệu chứng của thông liên thất lớn ở một em bé chưa điều trị bao gồm:

• Da, môi và móng tay xanh tím.
• Ăn kém, không phát triển mạnh.
• Thở nhanh hoặc khó thở.
• Dễ mệt mỏi.
• Sưng phù chân, bàn chân hoặc bụng.
• Tim đập nhanh.

Mặc dù những dấu hiệu có thể được gây ra bởi các vấn đề khác, nhưng có thể là do một khuyết tật tim bẩm sinh .

Có thể nhận thấy dấu hiệu của khiếm khuyết vách liên thất bẩm sinh. Nếu thông liên thất nhỏ, các triệu chứng không xuất hiện cho đến sau này trong thời thơ ấu. Các dấu hiệu và triệu chứng khác nhau tùy thuộc vào kích thước của lỗ thông liên thất. Bác sĩ đầu tiên có thể nghi ngờ một khuyết tật tim trong lần khám bệnh thường xuyên khi nghe tim của bé.

Đôi khi thông liên thất không được phát hiện cho đến khi đạt đến tuổi trưởng thành và phát triển các dấu hiệu hoặc triệu chứng của suy tim, chẳng hạn như khó thở.

Gặp bác sĩ nếu:

• Mệt một cách dễ dàng khi ăn hoặc chơi.
• Không tăng cân.
• Trở nên khó thở khi ăn hoặc khóc.
• Da xanh, đặc biệt là xung quanh móng tay và môi.
• Thở nhanh hoặc khó thở.
• Khó thở khi vận động nhẹ hoặc khi nghỉ.
• Nhịp nhanh hoặc nhịp tim không đều.
• Mệt mỏi và yếu.
• Sưng phù ở chân, mắt cá chân và bàn chân.

Thông liên thất lỗ nhỏ: Ít khi có biến chứng trẻ sống sinh hoạt và phát triển bình thường. Biến chứng có thể gặp là VNTMNK 1 - 2%.

Thông liên thất lỗ lớn hơn

Ảnh hưởng chức năng hoạt động của tim phổi gây nhiều biến chứng như:

Suy dinh dưỡng

Trẻ bị suy dinh dưỡng dễ xảy ra khi kèm suy tim , nhiễm trùng tái phát, ăn uống kém. Trẻ SDD thường sụt cân, teo lớp mỡ dưới da, khi cân nặng phát hiện trẻ thấp cân so với tuổi.

Viêm phổi

Trẻ có thể bị nhiễm trùng đường hô hấp tái phát, đáng ngại nhất là viêm phổi .

Viêm phổi là tình trạng nhiễm trùng ở phổi, có rất nhiều nguyên nhân khác nhau như vi trùng, siêu vi trùng và ký sinh trùng ...Biểu hiện lâm sàng như trẻ sốt, ho, khó thở, thở nhanh, co kéo cơ liên sườn, rút lõm ngực, tím tái (nếu viêm phổi nặng, viêm phổi rất nặng), trẻ ăn uống kém, tim làm việc nhiều nên dễ dẫn đến suy tim ứ huyết , suy dinh dưỡng đi kèm.

Suy tim ứ huyết

• Định nghĩa suy tim: Cơ tim không còn khả năng đảm bảo cung lượng để đáp ứng các nhu cầu chuyển hóa cho các mô trong cơ thể.
• Chẩn đoán khi có:

+ Triệu chứng cơ năng: Khó thở, ho, ăn kém, bú yếu kèm vã mồ hôi nhiều, tiểu ít.

+ Triệu chứng thực thể: Mạch nhanh, thở nhanh, nghe tim ngoài biểu hiện thông liên thất kèm theo như nhịp tim nhanh , loạn nhịp , tiếng ngựa phi, tiếng tim mờ...Nghe phổi có thể phát hiện ran ẩm ở 2 đáy phổi, phù chi có khi kín đáo khó phát hiện, gan to, tĩnh mạch cổ nổi, phản hồi gan tĩnh mạch cổ (+)

(trẻ lớn), Harzer (+).

+ X-quang có bóng tim to, sung huyết phổi hay tăng tuần hoàn phổi.

+ Siêu âm Doppler tim : Xác định suy tim và tổn thương tim trong bệnh thông liên thất, giãn buồng thất và nhĩ, hở van. Quan trọng có suy chức năng thất trái với SF và EF giảm.

+ ECG: gợi ý có bệnh ở tim như dày nhĩ, dày thất, loạn nhịp

Phân độ suy tim có nhiều tác giả và hiệp hội tim mạch khác nhau, như hiệp hội tim mạch New York Hoa kỳ đưa ra 4 mức độ suy tim có thể áp dụng cho trẻ 7 tuổi trở lên Theo Ross phân độ suy tim (áp dụng cho trẻ nhỏ và trẻ lớn).

+ Độ I: không giới hạn hoạt động hoặc không có triệu chứng.

+ Độ II: Khó thở khi gắng sức ở trẻ lớn. Không ảnh hưởng đến sự phát triển, khó thở nhẹ hoặc đổ mồ hôi khi bú ở trẻ nhũ nhi.

+ Độ III: Khó thở nhiều hoặc đổ mồ hôi nhiều khi bú hay khi gắng sức. Kéo dài thời gian bữa ăn kèm chậm phát triển do suy tim.

+ Độ IV: Có các triệu chứng ngay cả khi nghỉ ngơi với thở nhanh, thở co kéo, thở rên hay vã mồ hôi.

Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn

Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn là một trong các biến chứng có thể gặp trong bệnh thông liên thất

• Định nghĩa: Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn là tình trạng nhiễm trùng trên bề mặt nội mạc của tim. Tổn thương đặc trưng là các cục sùi có hình dạng và kích thước không nhất định.
• Nguyên nhân: Chính yếu là vi khuẩn liên cầu chiếm 55% (Streptococcus viridans và Streptococcus bovis). Tụ cầu vàng chiếm 30%, rồi đến vi khuẩn ruột chiếm 6%, vi nấm hiếm gặp gây bệnh chủ yếu là Candida hay Aspergillus.

Tăng áp động mạch phổi và đảo shunt hay hội chứng Eisenmenger

• Định nghĩa: Hội chứng Eisenmenger là sự tiến triển của bất kỳ luồng shunt trái-phải (thông liên thất) gây tăng áp động mạch phổi làm đảo shunt phải-trái
• Sinh lý bệnh học: Động mạch phổi nhận lượng máu từ thất phải kèm với luồng thông máu từ thất trái qua làm tăng lượng tuần hoàn lên phổi, hệ động mạch phổi phản ứng lại gây hẹp và tăng sức đề kháng dẫn đến tăng áp động mạch phổi. Khi áp lực động mạch phổi tâm thu tăng > áp lực động mạch phổi lúc đó sẽ gây đổi chiều luồng thông phải-trái kèm tím tái gọi là hội chứng hay phức hợp Eisenmenger.
• Triệu chứng: Trẻ có suy dinh dưỡng, khó thở, ăn hay bú kém, viêm phổi tái phát. Nhìn có thấy ngực bên trái dô cao, tím tái. Sờ thấy mỏm tim đập nhanh và mạnh, Harzer (+). Nghe có tiếng T2 mạnh ở ổ van động mạch phổi, ATTT nhỏ dần hoặc biến mất, ATTT do hở van động mạch phổi. X-quang: Bóng tim to nhưng khi đảo shunt có khuynh hướng thu nhỏ lại gần bình thường, thất phải dày làm mỏm tim hơi tròn và vểnh lên cao trên vòm cơ hoành . Dãn cung ĐMP và có thể thấy dãn 2 ĐMP gốc, rốn phổi tăng đậm trong khi đó phế trường ngoại vi sáng hơn bình thường tạo hình ảnh cắt cụt điển hình trong phức hợp Eisenmenger. ECG: Trục lệch phải, các dấu hiệu dày thất phải. Siêu âm Doppler tim: Lỗ thông vừa và rộng có tăng áp động mạch phổi tuỳ mức độ, luồng shunt trái phải. Khi áp lực hệ phổi vượt quá áp lực hệ chủ thì luồng shunt phải - trái, động mạch phổi giãn to, thất phải rất dày.

Một số biến chứng khác có thể gặp

• Loạn nhịp tim: vách liên thất tổn thương làm ảnh hưởng đến dẫn truyền thần kinh tim, thất trái và phải vừa dày vừa dãn, cũng có thể do tiến triển đến suy tim. Chẩn đoán lâm sàng bằng bắt mạch và nghe tim thấy loạn nhịp chậm hay nhanh, đều hay không đều, xác định tốt nhất là đo ECG
• Tắc mạch não hoặc áp-xe não: có thể do biến chứng từ viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn hay từ hội chứng Eisenmenger.

Điều trị ngoại khoa:

+ Chỉ định: 3 yếu tố liên quan đến thời điểm phẫu thuật:

• Phẫu thuật ở tuổi sơ sinh có tỉ lệ tử vong cao hơn ở tuổi 1 hay 2
• Thông liên thất có thể tự đóng.
• Thông liên thất có tăng áp động mạch phổi có thể biến chứng phức hợp Eisenmenger nếu thời điểm phẫu thuật chậm.
• Thông liên thất lỗ nhỏ đơn thuần không tăng áp động mạch phổi không cần phẫu thuật.
• Thông liên thất lỗ nhỏ (thường thông liên thất vùng phễu) nhưng có kèm hở van Động mạch phổi (hội chứng Laubry-Pezzi) dù nhẹ cũng cần mổ sớm.
• Thông liên thất lỗ lớn với tỉ lệ áp lực động mạch phổi trên áp lực mạch hệ thống >= 0.75 kèm suy tim không kiểm soát được bằng điều trị nội khoa, cần phẫu thuật ngay.
• Người lớn có thông liên thất lỗ lớn với áp lực động mạch phổi /ALMHT >0,75 nhưng Qp/Qs thấp do sức cản mạch phổi cao trên 7 đơn vị/m2, không nên phẫu thuật.

* Phương pháp mổ:

Mổ đóng lỗ thông liên thất dưới máy tim phổi nhân tạo. Thường phải vá lỗ thông vì phương pháp khâu kín lỗ thông thường gây tổn thương bó His và dễ tái phát.

* Biến chứng sau mổ:

+Thông liên thất còn sót lại.

+ Block nhánh phải.

+ Loạn nhịp nhĩ, loạn nhịp thất.

+ Tăng áp động mạch phổi còn tồn tại (trường hợp mổ chậm).