1. Bệnh đảo gốc động mạch là gì?
Động mạch chủ và động mạch phổi là hai động mạch chính mang máu đi từ tim đi vào hai vòng tuần hoàn quan trọng của cơ thể, đem máu giàu oxi đi cung cấp cho khắp các cơ quan và đem máu nghèo oxi đi trao đổi tại phổi.
Bệnh đảo gốc động mạch là khi vị trí của các động mạch này là ngược nhau từ hai tâm thất. Nói một cách khác, động mạch chủ xuất phát từ tâm thất phải, chứa máu nghèo oxi đi cung cấp cho các cơ quan trong khi động mạch phổi từ tâm thất trái chứa máu giàu oxi đi lên phổi.
Để có thể tồn tại với dị tật này, trẻ luôn phải có các khuyết tật tại tim khác kèm theo. Khoảng 25% trẻ em bệnh đảo gốc động mạch cùng có thông liên thất để cho máu của hai vòng tuần hoàn được trộn lẫn với nhau. Vị trí trộn lẫn máu cũng có thể nằm ở nơi khác như khi còn tồn tại lỗ thông liên nhĩ hoặc còn ống động mạch . Bên cạnh đó, trong gần một phần ba các trường hợp, giải phẫu phân nhánh của động mạch vành khi rời khỏi động mạch chủ cũng gặp bất thường. Ngoài ra, trẻ sơ sinh cũng có thể bị hẹp bên dưới van động mạch phổi kèm theo, làm tắc nghẽn dòng máu từ tâm thất trái đến phổi.
Bệnh đảo gốc động mạch là một dị tật bẩm sinh của tim
2. Dấu hiệu và triệu chứng của trẻ bệnh đảo gốc động mạch như thế nào?
Sự hoán chuyển vị trí của các đại động mạch có thể được chẩn đoán trước sinh bằng siêu âm tim thai. Tuy nhiên, vì bệnh lý này khá hiếm gặp, khả năng bị bỏ sót cao.
Sau khi sinh, bệnh đảo gốc động mạch hầu như luôn được chẩn đoán trong vài giờ hoặc trong ngày đầu tiên do tình trạng tím tái của trẻ hoặc nồng độ oxy thấp. Tất cả các trẻ sơ sinh đều có ống động mạch khi mới sinh nên có thể cho phép máu trộn lẫn đủ để ngăn chặn tình trạng tím tái nghiêm trọng ban đầu. Sau đó, khi ống động mạch bắt đầu đóng lại, thường xảy ra trong những giờ hoặc ngày đầu tiên sau sinh, tình trạng tím tái trở nên trầm trọng hơn và bệnh lý này được phát hiện.
Ngay cả khi có thông liên thất, tiếng thổi ở tim thường chưa được phát hiện trong những ngày hoặc tuần đầu tiên của cuộc đời. Song, việc tồn tại các vị trí cho phép có sự pha trộn máu, nhằm tạo ra mức oxy an toàn cung cấp cho vòng tuần hoàn cơ thể, trẻ thường sẽ phát triển các dấu hiệu và triệu chứng của suy tim sung huyết ngay trong những tuần hoặc tháng tiếp theo.
Nếu không được điều trị, hơn 50% trẻ sơ sinh bị bệnh đảo gốc động mạch sẽ chết trong tháng đầu đời, 90% trong năm đầu tiên.
3. Cách chẩn đoán bệnh đảo gốc động mạch như thế nào?
Khi một trẻ sơ sinh bị tím tái đáng kể sau khi sinh ra, các bất thường bẩm sinh về tim sẽ nhanh chóng được nghi ngờ.
Lúc này, siêu âm tim sẽ là công cụ hữu ích có thể chứng minh nhanh chóng và chính xác các kết nối bất thường của các động mạch lớn cũng như các đặc điểm quan trọng của giải phẫu tim, như sự hiện diện và kích thước của lỗ thông liên nhĩ hoặc thông liên thất, các kiểu phân nhánh của động mạch vành.
Đồng thời, để xác định chính xác các đặc điểm về giải phẫu trước khi phẫu thuật, trẻ có thể được tiến hành đặt ống thông tim hoặc chụp cộng hưởng từ tim nhằm làm rõ một số chi tiết của khiếm khuyết, giúp phẫu thuật viên có phác đồ và sự chuẩn bị phù hợp.
Siêu âm sẽ là công cụ hữu ích để phát hiện và chẩn đoán các vấn đề về tim ở trẻ sơ sinh
4. Can thiệp phẫu thuật chuyển gốc động mạch
Chỉ định phẫu thuật chuyển gốc động mạch được đặt ra ngay lập tức nhằm thiết lập mức oxy an toàn cho tính mạng của trẻ.
Trong quá trình xác định chẩn đoán, chuẩn bị nhân sự và phương tiện, trẻ sẽ được truyền liên tục prostaglandin, một loại thuốc giúp giữ cho ống động mạch tiếp tục mở ra, trì hoãn đóng bít. Điều này sẽ cho phép sự trộn lẫn máu giàu oxy với máu nghèo oxy, cải thiện nồng độ oxy máu đi vào động mạch chủ cung cấp cho cơ thể.
Nếu vì bất kỳ lý do gì làm phẫu thuật chuyển gốc động mạch bị trì hoãn, như thể trạng, chức năng tim phổi, huyết động của trẻ chưa được đảm bảo, một thủ thuật được gọi là "cắt vách liên nhĩ bằng bóng" thường được thực hiện nhằm tăng vị trí trộn lẫn máu. Trước khi chào đời, tất cả trẻ sơ sinh đều có một lỗ thông liên nhĩ giữa tâm nhĩ phải và tâm nhĩ trái. Sau khi sinh, lỗ thông này sẽ bít lại hoàn toàn như ống động mạch hay sự tồn tại một phần lỗ thông này có thể hạn chế khả năng pha trộn máu. Do đó, thủ thuật cắt vách liên nhĩ bằng bóng qua da tại tĩnh mạch ở rốn hoặc ở bẹn giúp duy trì lỗ thông cũng như nới rộng kích thước lỗ thông, từ đó máu của hai vòng tuần hoàn được pha trộn tốt hơn. So với phẫu thuật chuyển gốc động mạch , thủ thuật nhằm mục đích can thiệp nâng đỡ này đơn giản hơn, có thể được thực hiện tại giường bệnh, với sự hướng dẫn của siêu âm tim hay đôi khi được thực hiện trong phòng thí nghiệm, kết hợp với chụp thông tim.
Mặc dù trẻ sơ sinh vẫn có thể duy trì tình trạng ổn định tạm thời với các phương thức nêu trên, chuyển gốc động mạch nhằm chỉnh sửa khiếm khuyết triệt để luôn có chỉ định tuyệt đối. Trong hầu hết các trường hợp, phẫu thuật chuyển gốc động mạch thường được thực hiện ngay trong tuần đầu tiên của cuộc đời, khi trẻ sơ sinh đã hồi phục sau bất kỳ sự bất ổn nào xảy ra trong lần xuất hiện tím tái ban đầu. Trong những trường hợp phức tạp hơn, chẳng hạn như trẻ có kèm hẹp dưới van động mạch phổi, hẹp tại van động mạch phổi , thời gian phẫu thuật có thể thay đổi.
Quá trình phẫu thuật chuyển gốc động mạch có nguyên lý thực hiện là cắt động mạch chủ và động mạch phổi ngay trên vị trí xuất phát khỏi tim và nối lại trên tâm thất thích hợp. Van của động mạch vẫn gắn liền với tâm thất; theo đó, bộ máy van động mạch phổi ban đầu bây giờ sẽ trở thành van động mạch chủ và ngược lại.
Phẫu thuật chuyển gốc động mạch thường được thực hiện ngay trong tuần đầu tiên của cuộc đời
Tuy nhiên, vì động mạch vành nuôi tim là phải được xuất phát từ động mạch chủ, điểm gốc của động mạch vành sẽ được lấy ra khỏi khu vực phía trên van và được trồng lại riêng biệt phía trên van động mạch chủ mới. Đây thường là phần khó khăn nhất về mặt kỹ thuật của cuộc phẫu thuật chuyển gốc động mạch , đặc biệt nếu có sự phân nhánh bất thường của các động mạch này.
Ngoài ra, các phẫu thuật viên cũng sẽ đóng các khuyết tật thông liên thất, thông liên nhĩ như một phần của cuộc phẫu thuật chuyển gốc động mạch .
Tuy nhiên, trong những trường hợp bệnh đảo gốc động mạch phức tạp hơn, chẳng hạn như trẻ có kèm hẹp bên dưới van động mạch phổi, thao tác chuyển động mạch lại không được khuyến khích, vì nếu thực hiện sẽ gây ra hẹp van động mạch chủ về sau. Như vậy, trước những trường hợp này, thời điểm can thiệp sẽ trì hoãn sau khi phác đồ phẫu thuật đã được cân nhắc kỹ lưỡng, nhằm mục tiêu chỉnh sửa cho trẻ đạt được là tốt đa.
Tóm lại, chỉ định phẫu thuật chuyển gốc động mạch cần phải được đặt ra trong vòng vài giờ đến vài tuần đầu sau sinh. Đây là phương pháp điều trị chính yếu của các trường hợp trẻ mắc phải bệnh đảo gốc động mạch . Việc chuyển vị lại vị trí của các động mạch lớn sẽ giúp trẻ có được một vòng tuần hoàn phù hợp tự nhiên cũng như có cơ hội phát triển bình thường như mọi trẻ sơ sinh khác.
