Chuyển Vị Đại Động Mạch: Tổng Quan và Hướng Dẫn Chi Tiết
Chuyển vị đại động mạch là một bệnh tim bẩm sinh nghiêm trọng nhưng hiếm gặp, ảnh hưởng đến khoảng 1 trên 4000 trẻ sơ sinh [^1^]. Triệu chứng bệnh xuất hiện ngay từ khi mới sinh, trong đó hai động mạch chính đưa máu ra khỏi tim bị đảo ngược vị trí cho nhau. Bình thường, động mạch phổi và tâm thất phải thông thương với nhau, động mạch chủ và tâm thất trái nối liền với nhau. Nhưng với bệnh chuyển vị đại động mạch thì khác: động mạch phổi thay vị trí của động mạch chủ ở tâm thất trái; tương tự, động mạch chủ và tâm thất phải được nối liền nhau. Đây là một bệnh nặng, với tỷ lệ tử vong 30% trong tuần thứ nhất sau khi sinh, 50% trong tháng đầu và 90% trong năm đầu tiên nếu không được điều trị [^2^].
1. Chuyển Vị Đại Động Mạch Là Gì?
Bệnh chuyển vị đại động mạch nằm trong nhóm bệnh “Nối liền bất thường tâm thất và động mạch chính”, gồm có hoán vị đại động mạch, thân chung đại động mạch, thất phải hai đường ra.
Bệnh cần chẩn đoán sớm, tỉ lệ tử vong cao với khoảng 90% trẻ chết trước 1 tuổi nếu không được phẫu thuật. Tỷ lệ sống sau 5 năm ở trẻ được phát hiện và phẫu thuật sớm là trên 80% [^3^]. Vì vậy, tốt nhất bệnh nên được phát hiện và chẩn đoán trong giai đoạn thai kỳ. Các phương pháp chẩn đoán trước sinh như siêu âm tim thai có thể giúp phát hiện bệnh sớm.
2. Triệu Chứng Chuyển Vị Đại Động Mạch
Trong chuyển vị đại động mạch, người bệnh thường có triệu chứng cơ năng của suy tim nặng. Tuy nhiên, mức độ và biểu hiện triệu chứng có thể khác nhau tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của bệnh và các dị tật tim kèm theo.
Triệu chứng cơ năng:
- Triệu chứng cơ năng của suy tim nặng: Khó thở, phù, hồi hộp, nhịp tim bất thường. Trẻ sơ sinh có thể thở nhanh, khó khăn, đặc biệt khi bú hoặc gắng sức. Phù có thể xuất hiện ở mặt, bụng, hoặc chân.
- Người bệnh không có các triệu chứng của suy tim thì thường có biểu hiện tím nặng. Da và niêm mạc của trẻ có màu xanh tím do thiếu oxy trong máu. Mức độ tím tái có thể tăng lên khi trẻ khóc hoặc bú.
- Có thể có áp xe não, tai biến mạch máu não. Đây là biến chứng hiếm gặp nhưng nghiêm trọng, xảy ra khi cục máu đông từ tim di chuyển lên não.
Triệu chứng thực thể:
- Huyết áp bình thường, mạch bình thường. Tuy nhiên, trong trường hợp suy tim nặng, huyết áp có thể thấp.
- Lồng ngực biến dạng. Do tim phải làm việc quá sức để bơm máu lên phổi, lồng ngực có thể phình ra.
- T1 bình thường.
- T2 đơn độc. Thông thường, tiếng T2 (tiếng đóng van động mạch chủ và động mạch phổi) sẽ tách đôi. Tuy nhiên, trong chuyển vị đại động mạch, tiếng T2 có thể nghe đơn độc.
- Không thấy âm thổi hoặc tiếng thổi tâm thu (tiếng thổi nghe được do dòng máu đi qua chỗ hẹp). Tuy nhiên, nếu có các dị tật tim kèm theo như hẹp van phổi hoặc thông liên thất, có thể nghe thấy tiếng thổi.
3. Chẩn Đoán Cận Lâm Sàng Chuyển Vị Đại Động Mạch
3.1 Điện Tâm Đồ
Ghi lại hoạt động điện của tim, từ đó có thể thấy sự biến đổi bất thường trong cấu trúc của tim. Chẩn đoán thường không đặc hiệu với:
- Sóng P thường nhọn, cao (biểu hiện dày nhĩ phải). Khi lượng máu lên phổi nhiều mà thông liên nhĩ nhỏ (lỗ botal) thì có biểu hiện dày nhĩ trái. Hay gặp dày thất phải, đôi khi có dày 2 thất.
- Sóng T thường đảo sâu ở các chuyển đạo ngực phải.
3.2 Chụp X-Quang
- Tim có hình trứng nếu lượng máu đến phổi nhiều.
- Phụ thuộc vào độ hẹp của động mạch phổi, tuần hoàn phổi sẽ tăng hay giảm.
- Bó đại động mạch thường hẹp do vị trí trước sau của động mạch chủ và động mạch phổi.
Phim chụp có cả 3 hình ảnh: tim hình trứng, tuần hoàn phổi tăng, bó đại động mạch hẹp gợi ý có hoán vị đại động mạch.
3.3 Siêu Âm Tim
Sử dụng sự biến đổi sóng siêu âm được ghi trên một bộ cảm biến để tạo ra hình ảnh vận động của tim và các van tim, từ đó đánh giá được cấu trúc và chức năng của tim.
Đây là tiêu chuẩn giúp các bác sĩ định hướng và điều trị bệnh chuyển vị đại động mạch. Siêu âm tim có thể được thực hiện trước sinh (siêu âm tim thai) hoặc sau sinh để xác định chẩn đoán.
Siêu âm tim đánh giá được cấu trúc và chức năng của tim, bao gồm vị trí và kích thước của các động mạch, các buồng tim, van tim, và các dị tật tim kèm theo.
4. Điều Trị Chuyển Vị Đại Động Mạch
4.1 Điều trị nội khoa
- Truyền tĩnh mạch Prostaglandin:
Để giữ ống động mạch mở (một trong những shunt sống còn giúp máu chảy từ động mạch phổi đến động mạch chủ). Từ đó giúp nối hai vòng tuần hoàn, cải thiện nồng độ oxy trong máu đến các cơ quan cho đến khi bệnh nhân có thể thực hiện được phẫu thuật. Prostaglandin giúp duy trì lưu lượng máu phổi và cải thiện tình trạng thiếu oxy.
- Mở thông vách liên nhĩ:
Tương tự với cơ chế truyền Prostaglandin, mở thông vách liên nhĩ sẽ tạo được đường nối thông giữa hai vòng tuần hoàn qua hai tâm nhĩ. Nhờ có sự thông thương này cho nên máu giàu oxy từ tâm nhĩ trái vào được tâm nhĩ phải, theo động mạch chủ đến các cơ quan nuôi dưỡng cơ thể. Thủ thuật này có thể được thực hiện bằng bóng qua da (balloon atrial septostomy) để tạo một lỗ thông lớn hơn giữa hai tâm nhĩ.
4.2 Điều trị ngoại khoa
Có hai hướng phẫu thuật là phẫu thuật chuyển động mạch và phẫu thuật chuyển tâm nhĩ:
- Phẫu thuật chuyển động mạch (Arterial Switch Operation - ASO):
Đây là phẫu thuật phổ biến để điều chỉnh vị trí của các động mạch lớn đưa các động mạch trở về vị trí đúng của nó: động mạch phổi và tâm thất phải thông nhau và động mạch chủ thông thương với tâm thất trái. Phẫu thuật này thường được thực hiện trong tuần đầu tiên sau khi sinh của đứa trẻ. ASO được coi là phương pháp điều trị tối ưu cho chuyển vị đại động mạch đơn thuần.
Biến chứng thường gặp của phương pháp này gồm: suy động mạch vành, thiếu máu cục bộ cơ tim, rối loạn chức năng thất, rối loạn nhịp,… Việc theo dõi lâu dài là cần thiết để phát hiện và điều trị các biến chứng này.
- Phẫu thuật chuyển tâm nhĩ:
Nguyên lý là tạo 1 đường hầm giữa hai buồng tâm nhĩ. Nhờ đó, máu thiếu oxy từ tâm nhĩ phải đến tâm nhĩ trái xuống tâm thất trái và động mạch phổi, máu giàu oxy đến tâm thất phải và động mạch chủ. Áp dụng phương pháp này, sẽ làm tăng gánh thất phải, thất phải sẽ thực hiện chức năng của thất trái và ngược lại thất trái đưa máu đến phổi để thực hiện quá trình trao đổi khí. Thực hiện theo hướng này, có các phương pháp phẫu thuật sau:
- Phẫu thuật Mustard: Tạo đường dẫn bằng màng ngoài tim, máu từ tĩnh mạch chủ sẽ về thất trái và động mạch phổi, máu từ tĩnh mạch phổi sẽ về thất phải và động mạch chủ.
- Phẫu thuật Senning: Cùng nguyên tắc với phẫu thuật Mustard nhưng dùng vách liên nhĩ để ngăn lại các buồng nhĩ.
Hai phương pháp phẫu thuật trên thường hay gặp biến chứng muộn. Biến chứng thường gặp nhất là biến chứng tắc nghẽn tĩnh mạch chủ trên, tắc nghẽn tĩnh mạch chủ dưới ít gặp hơn, rò đường nối thông giữa tĩnh mạch phổi và ổ van ba lá. Bệnh nhân thường bị suy tim phải, hở van 3 lá do tăng gánh thất phải, rối loạn nhịp tim, rối loạn dẫn truyền. Do những hạn chế và biến chứng muộn, phẫu thuật chuyển tâm nhĩ ít được sử dụng hơn so với ASO.
5. Chăm Sóc Bệnh Nhân Chuyển Vị Đại Động Mạch Sau Phẫu Thuật
- Sau phẫu thuật tỷ lệ sống trong 5 năm đầu đời là khoảng lớn hơn 80%.
- Sau khi mổ, bệnh nhân cần được chăm sóc và theo dõi tình trạng tim mạch suốt đời. Việc theo dõi bao gồm khám định kỳ với bác sĩ tim mạch, điện tâm đồ, siêu âm tim, và các xét nghiệm khác nếu cần thiết.
- Bệnh nhi sau khi ổn định và ra viện, mẹ vẫn cần theo dõi sát tình trạng bệnh của con, nên ghi lại những chẩn đoán, thuốc, các biểu hiện bất thường của trẻ. Điều này giúp bác sĩ có cái nhìn tổng quan và đưa ra quyết định điều trị tốt nhất.
Bệnh chuyển vị đại động mạch là bệnh tim bẩm sinh, cần phải phát hiện sớm và kịp thời. Bệnh có tỷ lệ tử vong khá cao khi không phẫu thuật là 90%. Chuyển vị đại động mạch có thể phát hiện trong qua trình mang thai. Vi vậy nếu bạn có nghi ngờ về tình trạng của con thì nên đến trung tâm y tế có chuyên khoa tim mạch để khám và điều trị chuyển vị đại động mạch sớm.
Tài liệu tham khảo:
[^1^]: Medscape: https://emedicine.medscape.com/article/892749-overview [^2^]: ACC: https://www.acc.org/latest-in-cardiology/articles/2017/02/08/12/25/d-transposition-of-the-great-arteries [^3^]: AHA Journals: https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/CIR.0000000000000509