Bệnh Viêm Nút Quanh Động Mạch (Polyarteritis Nodosa - PAN)
Bệnh viêm nút quanh động mạch (PAN) là một bệnh lý rất hiếm gặp, thường gặp ở tuổi trung niên và tỷ lệ mắc bệnh tăng theo tuổi. Đây là một bệnh lý hệ thống ảnh hưởng đến nhiều cơ quan khác nhau với các biểu hiện đa dạng. Bệnh rất nguy hiểm, gây ra nhiều biến chứng ảnh hưởng tới sức khỏe và tính mạng người bệnh.
1. Tổng quan về bệnh PAN
Định nghĩa: Viêm nút quanh động mạch (Polyarteritis nodosa - PAN) là một bệnh lý viêm mạch hệ thống, gây ra tình trạng viêm và hoại tử các mạch máu nhỏ và vừa. Điển hình nhất là các động mạch có kích thước trung bình, ít gặp hơn ở các động mạch nhỏ. (Tham khảo: https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/polyarteritis-nodosa/symptoms-causes/syc-20366758)
Dịch tễ: Bệnh PAN là một bệnh hiếm gặp và có thể xuất hiện ở bất kỳ lứa tuổi nào, với tỷ lệ mắc bệnh tăng theo tuổi. Bệnh thường gặp ở nam giới nhiều hơn nữ giới.
Nguyên nhân: Nguyên nhân gây bệnh hiện nay vẫn chưa được biết rõ. Tuy nhiên, có một số yếu tố có thể liên quan đến sự phát triển của bệnh, bao gồm:
- Đột biến gen: Các yếu tố di truyền có thể đóng vai trò trong việc làm tăng nguy cơ mắc bệnh.
- Nhiễm virus: Bệnh thường liên quan đến những bệnh nhân nhiễm virus viêm gan B hoặc C. (Tham khảo: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4679469/)
- Nhiễm khuẩn: Một số loại vi khuẩn như Klebsiella, Pseudomonas, Toxoplasma gondii, lao… cũng có thể liên quan đến bệnh.
Cơ chế bệnh sinh: Khi cơ thể tiếp xúc với kháng nguyên (có thể là yếu tố nội sinh hoặc ngoại sinh), hệ miễn dịch sẽ sản xuất ra kháng thể. Kháng thể này kết hợp với kháng nguyên tạo thành phức hợp kháng nguyên - kháng thể. Phức hợp này di chuyển trong máu và lắng đọng ở thành mạch (chủ yếu ở động mạch trung bình và nhỏ), gây ra các biểu hiện lâm sàng. Tùy thuộc vào vị trí lắng đọng của phức hợp này, có thể gây ra tình trạng tắc mạch hoặc phình mạch.
- Khi phức hợp kháng nguyên - kháng thể lắng đọng ở lớp áo trong của mạch máu, nó sẽ thu hút các cytokine, bạch cầu… tạo điều kiện để hình thành cục máu đông. Cục máu đông này gây ra tình trạng tắc mạch.
- Khi phức hợp kháng nguyên - kháng thể lắng đọng ở lớp áo giữa hoặc ngoài của thành mạch, nó gây ra sự suy yếu của thành mạch, dẫn đến hiện tượng phình mạch.
Biểu hiện lâm sàng: Các dấu hiệu lâm sàng của bệnh PAN rất đa dạng, do bệnh có thể gây tổn thương ở nhiều cơ quan khác nhau. Tuy nhiên, các cơ quan thường bị ảnh hưởng nhất bao gồm: da, thần kinh ngoại biên, hệ thần kinh trung ương, thận, khớp, hệ tiêu hóa…
- Da: Là dấu hiệu phổ biến, gặp ở khoảng 40% số bệnh nhân. Các tổn thương trên da có thể bao gồm: vùng da xuất hiện màu xanh, tím (biểu hiện rõ hơn khi gặp lạnh); các cục da (thường gặp nhất ở chi dưới, xuất hiện trên nền da dát đỏ, ấn đau, thường có kích thước nhỏ); loét da (thường xuất hiện trên tổn thương cục, sau khi lành để lại teo da màu trắng sứ); hoại tử đầu chi (đặc biệt là ngón chân).
- Hệ thần kinh ngoại biên: Gây giảm vận động và cảm giác của các dây thần kinh ngoại biên. Chi trên thường ảnh hưởng đến các dây thần kinh trụ, thần kinh quay, thần kinh giữa. Ở chi dưới, bệnh có thể ảnh hưởng đến thần kinh chày và thần kinh mác.
- Thần kinh trung ương: Có thể gây nhồi máu não hoặc xuất huyết não. Thường biểu hiện muộn.
- Thận: Gây tăng huyết áp (do tổn thương mạch thận), thiểu niệu, protein niệu…
- Tiêu hóa: Các dấu hiệu thường không điển hình, bao gồm đau bụng, nôn, xuất huyết tiêu hóa, nhồi máu mạc treo, thủng ruột, viêm gan, viêm tụy…
- Khác: Do bệnh có thể tổn thương đa cơ quan, nên biểu hiện lâm sàng rất đa dạng. Ngoài các biểu hiện trên, bệnh còn có thể gây ra đau nhức khớp, đau cơ quan sinh dục nam…
2. Biến chứng của bệnh PAN
Bệnh viêm nút quanh động mạch (PAN) gây ra hoại tử động mạch có kích thước trung bình và nhỏ, do đó có thể gây ra nhiều biến chứng nguy hiểm. Những biến chứng của bệnh PAN bao gồm:
- Tử vong: Nếu không được điều trị, tỷ lệ sống trên 5 năm là nhỏ hơn 15%. Tuy nhiên, nếu được điều trị, tỷ lệ sống có thể cao hơn, lên đến trên 80%. Như vậy, người bệnh có thể tử vong nếu không được điều trị.
- Suy thận: Do bệnh gây tổn thương động mạch thận, làm ảnh hưởng tới chức năng thận, gây ra tình trạng suy thận. Đây là một trong những biến chứng làm tăng tỷ lệ tử vong ở những bệnh nhân mắc PAN.
- Huyết khối: Hình thành huyết khối tại các mạch máu liên quan, gây hoại tử mô và cơ quan.
- Đột quỵ não: Là biến chứng xa, thường gặp ở những người bị bệnh khoảng vài năm.
- Nhồi máu cơ tim: Do hình thành huyết khối và ảnh hưởng tới mạch máu tại tim, gây ra tình trạng nhồi máu cơ tim. Đây là một biến chứng nguy hiểm, nếu không điều trị kịp thời có thể gây tử vong.
- Viêm dây thần kinh: Có thể gặp phải tình trạng viêm một hoặc nhiều dây thần kinh.
- Thủng tạng rỗng: Đây là một biến chứng góp phần làm tăng tỷ lệ tử vong và làm tiên lượng bệnh xấu.
- Biến chứng trên da: Gây loét hoại tử trên da.
- Biến chứng thần kinh ngoại biên: Gây liệt dây thần kinh ngoại biên, ảnh hưởng tới khả năng vận động của người bệnh.
Kết luận
Bệnh viêm nút quanh động mạch là một bệnh hiếm gặp nhưng lại gây ra nhiều biến chứng nguy hiểm, ảnh hưởng tới sức khỏe và tính mạng người bệnh. Nếu không được điều trị, tỷ lệ tử vong cao, nhưng có thể giảm đáng kể nếu được điều trị đúng cách. Do đó, khi có các dấu hiệu nghi ngờ bệnh, bệnh nhân nên đến khám để được phát hiện và điều trị sớm. Việc chẩn đoán và điều trị kịp thời có vai trò quan trọng trong việc cải thiện tiên lượng và chất lượng cuộc sống của bệnh nhân mắc bệnh PAN.