Tất cả các dị tật của tim hoặc các mạch máu lớn có ngay từ lúc đẻ đều được gọi là bệnh tim bẩm sinh. Trong nhóm bệnh tim bẩm sinh nặng hơn (rất may chúng ít gặp), tím ở trẻ sơ sinh là dấu hiệu nổi bật. Tím biểu hiệntình trạng thiếu hụt máu mang ôxy ở cơ thể đứa trẻ. Bệnh tim bẩm sinh có tím là dị tật của tim làm trẻ chậm phát triển, có thể gây suy tim nặng hoặc đột tử nếu không được phẫu thuật. Hiện nay với sự tiến bộ của y học, tiên lượng sau phẫu thuật bệnh tim bẩm sinh có tím thường khả quan.

1. Bệnh tim bẩm sinh có tím

Bệnh tim bẩm sinh là những dị tật của tim hoặc các mạch máu lớn có ngay từ khi trẻ sinh ra. Bệnh tim bẩm sinh thường được chia ra bệnh tim bẩm sinh tím và bệnh tim bẩm sinh không tím .Tím biểu hiện tình trạng thiếu hụt máu mang oxy ở cơ thể đứa trẻ.

Dấu hiệu cơ bản và nổi bật nhất của bệnh tim bẩm sinh có tím là tím da, niêm mạc. Những đứa trẻ mắc tứ chứng Fallot hoặc đảo gốc đại động mạch khi sinh ra thường có ngón tay, ngón chân hình dùi trống và chậm phát triển. Nếu suy tim xuất hiện, đứa trẻ sẽ khó khăn về dinh dưỡng vì không đủ sức để bú, thở nhanh và khóc ít hơn những đứa trẻ bình thường.

2. Các loại bệnh tim bẩm sinh có tím

Các loại tim bẩm sinh có tím phổ biến nhất là: tú chứng Fallot, đảo gốc động mạch, teo tịt van ba lá, tĩnh mạch phổi đổ lạc chỗ hoàn toàn. Trong đó 2 bệnh tim bẩm sinh tím thường gặp nhất: tứ chứng Fallot, hoán vị đại động mạch.

• Tứ chứng Fallot: là bệnh tim bẩm sinh bao gồm 4 tổn thương: Thông liên thất, hẹp động mạch phổi , động mạch chủ cưỡi ngựa và dày thất phải. Tứ chứng Fallot chiếm khoảng 10% trong tất cả các bệnh tim bẩm sinh.
• Hoán vị đại động mạch : Là bệnh tim bẩm sinh tím sớm thường gặp nhất, ở đây động mạch chủ xuất hiện từ thất có dạng thất phải và động mạch phổi xuất phát từ thất có dạng thất trái. Bệnh rất nặng, 30% chết trong tuần đầu sau sinh, 50% trong tháng đầu và 90% trong năm đầu.

Ngoài ra còn một số bệnh tim bẩm sinh có tím khác ít gặp hơn như: Hoán vị đại động mạch. Thân chung động mạch (truncus arteriosus) . Nối liền bất thường hoàn toàn tĩnh mạch phổi (tĩnh mạch phổi về lạc chỗ toàn phần). Nhĩ chung...

3. Chẩn đoán bệnh tim bẩm sinh có tím

Để chẩn đoán một đứa trẻ mắc tim bẩm sinh có tím bao gồm khám lâm sàng, chụp X quang ngực , ghi điện tâm đồ và làm siêu âm tim. Thông tim cũng thường được tiến hành để xác định các thương tổn giải phẫu.

4. Điều trị bệnh tim bẩm sinh có tím

4.1. Tứ chứng Fallot

Phẫu thuật

• Chỉ định: Mọi bệnh nhân đều có chỉ định mổ.
• Điều trị tạm thời: Mục đích là làm tăng lượng máu đến phổi để cải thiện một phần tình trạng huyết động cho bệnh nhân, sau đó khi có điều kiện thuận lợi sẽ điều trị cơ bản và triệt để. Thường dùng thủ thuật Blalock: dùng động mạch dưới đòn nối vào động mạch phổi cùng bên.
• Điều trị cơ bản: Mổ dưới máy tim phổi nhân tạo.
  • Vá lỗ thông liên thất
  • Loại bỏ tình trạng hẹp của động mạch phổi.

4.2. Hoán vị đại động mạch

Phẫu thuật:

• Chỉ định:
  • Hoán vị đại động mạch thể đơn thuần: Phẫu thuật chuyển đổi động mạch cần được thực hiện sớm trong 2 tuần lễ đầu sau sinh.
  • Hoán vị đại động mạch có kèm thông liên thất: Phẫu thuật gồm chuyển đổi động mạch và đóng lỗ thông liên thất.
  • Hoán vị đại động mạch kèm thông liên thất và hẹp động mạch phổi: phẫu thuật tạo luồng thông động mạch hệ thống và động mạch phổi; Sau đó làm phẫu thuật Lecompte vào 6-8 tháng sau.

5. Dự phòng bệnh tim bẩm sinh có tím

• Những người có tiền sử gia đình mắc tim bẩm sinh cần tham gia tư vấn di truyền trước khi lập gia đình và sinh con.
• Phụ nữ chưa được tiêm phòng sởi cần được tiêm vacxin trước khi mang thai.
• Thận trọng khi sử dụng bất kỳ loại thuốc nào trong suốt thai kỳ.