Viêm Động Mạch Takayasu: Tổng Quan
Viêm động mạch Takayasu là một bệnh lý hiếm gặp, đặc trưng bởi tình trạng viêm trong thành mạch máu, đôi khi gây ra tắc nghẽn hoàn toàn động mạch. Bệnh Takayasu là một bệnh hiếm gặp, nguyên nhân chính xác chưa được biết rõ. Điều trị viêm mạch Takayasu là một thách thức, chủ yếu vẫn là điều trị tình trạng viêm mạch máu và ngăn ngừa biến chứng.
1. Viêm Động Mạch Takayasu Là Gì?
- Định nghĩa: Viêm động mạch Takayasu là một bệnh viêm hiếm gặp ảnh hưởng đến các động mạch lớn trong cơ thể, đặc biệt là động mạch chủ và các nhánh của nó. Theo acc.org, tình trạng viêm này có thể dẫn đến hẹp, tắc nghẽn hoặc giãn động mạch, ảnh hưởng đến lưu lượng máu đến các cơ quan và mô khác nhau trong cơ thể.
- Đặc điểm: Bệnh còn được gọi là 'bệnh mất mạch' vì trong một số trường hợp, rất khó để phát hiện mạch ngoại vi do tình trạng hẹp mạch máu. Điều này gây khó khăn trong việc bắt mạch ở các vị trí thông thường như cổ tay, khuỷu tay hoặc cổ.
- Dịch tễ: Bệnh Takayasu chủ yếu xảy ra ở trẻ em gái và phụ nữ dưới 40 tuổi, với tỷ lệ nữ giới so với nam giới là khoảng 9:1. Mặc dù bệnh có phân bố trên khắp thế giới, nhưng thường gặp hơn ở phụ nữ châu Á. Tần suất mắc bệnh Takayasu ước tính khoảng 2-3 bệnh nhân trên một triệu người mỗi năm theo PubMed.
2. Nguyên Nhân Của Bệnh Takayasu
- Nguyên nhân chưa rõ: Nguyên nhân chính xác của bệnh viêm mạch Takayasu vẫn chưa được biết rõ. Tuy nhiên, một số bằng chứng cho thấy rằng nhiễm virus, vi khuẩn hoặc các tác nhân khác ở một người có các yếu tố nguy cơ di truyền có thể dẫn đến bệnh Takayasu. Đây là một giả thuyết hấp dẫn, nhưng bằng chứng xác thực còn thiếu.
- Cơ chế bệnh sinh: Giải phẫu bệnh cho thấy tình trạng viêm mạch máu thâm nhiễm bạch cầu hạt mạn tính gây tổn thương lan tỏa động mạch chủ và các động mạch lớn khác mang máu từ tim tới phần còn lại của cơ thể. Theo thời gian, tình trạng viêm mạch gây ra những thay đổi trong lòng động mạch, bao gồm dày thành, hẹp lòng mạch và tạo sẹo. Kết quả là làm giảm lưu lượng máu đến các mô và cơ quan quan trọng, có thể dẫn đến biến chứng và thậm chí tử vong. Đôi khi, viêm mạch Takayasu phá hủy lớp áo giữa làm cho động mạch giãn ra bất thường, dẫn đến phình mạch với nguy cơ vỡ các túi phình.
3. Triệu Chứng Của Bệnh Takayasu
Bệnh viêm mạch Takayasu là một tình trạng viêm mãn tính ảnh hưởng đến mạch máu lớn nhất trong cơ thể (động mạch chủ) và các nhánh của nó. Do đó, các biến chứng của bệnh Takayasu phát sinh trực tiếp hoặc gián tiếp từ tổn thương các mạch máu này. Bệnh được chia thành hai giai đoạn: giai đoạn toàn thân và giai đoạn tắc mạch. Tuy nhiên, hai giai đoạn này không phải lúc nào cũng tách biệt rõ ràng, và bệnh nhân có thể có các đặc điểm của cả hai giai đoạn cùng một lúc.
Giai đoạn toàn thân
Trong giai đoạn này, bệnh nhân có các triệu chứng và dấu hiệu của tình trạng viêm đang hoạt động. Các triệu chứng có thể bao gồm:
- Sốt, mệt mỏi, sụt cân.
- Viêm khớp và đau nhức không đặc hiệu. Có thể bị đau ở các động mạch bị ảnh hưởng.
- Tốc độ lắng hồng cầu tăng cao trong hầu hết các trường hợp.
Giai đoạn tắc mạch
Ở giai đoạn này, bệnh nhân bắt đầu xuất hiện các triệu chứng do hẹp động mạch. Các triệu chứng có thể bao gồm:
- Đau ở tay chân xảy ra trong các hoạt động lặp đi lặp lại, chẳng hạn như đau ở cánh tay khi sử dụng cưa sắt hoặc đau ở bắp chân khi đi bộ.
- Chóng mặt khi đứng lên, đau đầu và các vấn đề về thị giác.
- Đau ngực.
- Suy tim.
- Đột quỵ.
- Các mạch máu bị hẹp đến mức không thể cảm nhận được mạch đập ở cổ, khuỷu tay, cổ tay hoặc chân.
- Khi sử dụng ống nghe, có thể nghe thấy âm thổi do dòng máu chảy qua các mạch bị thu hẹp bất thường.
- Tăng huyết áp. Đôi khi huyết áp ở cánh tay có thể thấp một cách giả tạo nếu có một động mạch ở phía trên cánh tay bị hẹp. Chênh lệch huyết áp giữa hai tay.
- Soi đáy mắt có thể quan sát thấy các dị dạng đặc trưng của mạch máu xảy ra trong các trường hợp viêm động mạch Takayasu tiến triển.
Việc chẩn đoán bệnh viêm mạch Takayasu có thể cực kỳ khó khăn. Bệnh thường tiến triển âm thầm trong nhiều năm, chỉ gây ra các triệu chứng không đặc hiệu liên quan đến giai đoạn toàn thân của bệnh hoặc không có triệu chứng, cho đến khi có biến chứng xảy ra. Những biến chứng chính này có thể bao gồm giãn động mạch chủ gây hở van động mạch chủ làm giảm nghiêm trọng lưu lượng máu đến cánh tay hoặc chân; đột quỵ do huyết áp cao, viêm cơ tim, suy tim, nhồi máu cơ tim.
Một khi nghi ngờ, bệnh Takayasu được chẩn đoán bằng siêu âm, chụp mạch máu, chụp cắt lớp vi tính động mạch hoặc chụp cộng hưởng từ. Trong một số trường hợp tổn thương mạch máu nghiêm trọng đến mức cần phải phẫu thuật để sửa van động mạch chủ, phẫu thuật động mạch chủ hoặc một số mạch máu lớn khác. Khi đó có thể chẩn đoán rõ ràng bằng cách xem mô bệnh học của các mạch máu dưới kính hiển vi. Bệnh viêm mạch Takayasu không thể phân biệt được về mặt bệnh lý với bệnh viêm động mạch tế bào khổng lồ. Trong cả hai trường hợp này, sự phá hủy thành mạch máu và các tế bào khổng lồ thường xuất hiện.
4. Điều Trị Bệnh Takayasu Như Thế Nào?
- Mục tiêu điều trị: Kiểm soát tình trạng viêm, ngăn chặn tổn thương thêm các mạch máu và hạn chế các tác dụng phụ của thuốc. Theo hopkinsvasculitis.org, việc điều trị sớm và tích cực có thể giúp ngăn ngừa các biến chứng nghiêm trọng.
- Điều trị bằng thuốc:
- Prednisone là lựa chọn đầu tay. Liều khởi đầu thông thường là khoảng 1 mg trên 1 kg trọng lượng cơ thể mỗi ngày (đối với hầu hết mọi người khoảng 60 mg một ngày). Do các tác dụng phụ đáng kể của việc sử dụng prednisone liều cao trong thời gian dài, liều được giảm dần trong vài tuần đến liều mà bệnh nhân có thể chấp nhận được.
- Methotrexate, azathioprine, và cyclophosphamide đôi khi còn được sử dụng để điều trị lâu dài, ngoài prednisone. Tuy nhiên, có rất ít nghiên cứu về việc sử dụng các loại thuốc này.
- Các thuốc điều hòa miễn dịch như adalimumab, etanercept, infliximab và tocilizumab có thể được cân nhắc ở những bệnh nhân không đáp ứng với phương pháp điều trị chuẩn. Tuy nhiên, cần những nghiên cứu lớn hơn nữa về hiệu quả của nhóm thuốc này.
- Điều trị phẫu thuật: Đặt stent, nong động mạch qua da và phẫu thuật bắc cầu động mạch có thể được chỉ định nếu lòng động mạch bị hẹp nghiêm trọng hoặc bị tắc nghẽn để tái lập lưu thông máu.
- Thay đổi lối sống: Duy trì một lối sống lành mạnh như không hút thuốc lá, tập thể dục và chế độ ăn uống tốt là biện pháp hữu hiệu để làm giảm nguy cơ tổn thương mạch máu và cơ quan nặng hơn.
Tóm lại, bệnh viêm mạch Takayasu là tình trạng viêm xuất hiện ở các mạch máu lớn, bao gồm động mạch chủ và các động mạch lớn khác. Chẩn đoán bệnh Takayasu dựa trên các triệu chứng lâm sàng và hình ảnh học mạch máu. Điều trị viêm mạch Takayasu bao gồm dùng thuốc, phẫu thuật và duy trì lối sống lành mạnh.